A Svédország déli szegletében, Helsingborgban született Nilsson már 24 éves volt, amikor komolyabban elkezdte építhetni versenyzői karrierjét. Kisebb nemzetközi kategóriákban kezdte bontogatni a szárnyait, nem is sikertelenül, hiszen amikor 1975-ben megnyerte a brit F3-as bajnokságot, az az autósportok legnagyobb csapatainak figyelmét sem kerülte el.
Bár a Lotus is érdeklődni kezdett iránta, végül a March ajánlott neki egy F2-es szerződést 1976-ra, de még mielőtt elkezdhette volna a szezont, az események gyors fordulatot vettek. Az F1-ben a Lotusnál versenyző másik svéd, Ronnie Peterson a szezonnyitó Brazil Nagydíjat követően úgy döntött, nem akar többet a csapatnál vezetni, és azonnal átnyergelt a March-hoz, egy pilótacserével végződő megállapodás értelmében pedig Nilsson a Lotusé lett, aki így már Dél-Afrikában megejthette debütálását a legnagyobbak között.
A siker nem váratott magára sokáig - már harmadik futamán, a Spanyol Nagydíjon felállhatott a dobogó harmadik fokára, innentől pedig a csapat fejlődése is felgyorsult, köszönhetően annak is, hogy Jaramában Mario Andretti érkezett meg Nilsson mellé a másik autóba, a páros pedig jelentősen hozzájárult a Lotus 77-es modell fejlesztéséhez. A svéd még egy harmadik helyet ünnepelhetett Ausztriában, bár a futamgyőzelem nem neki, hanem Andrettinek jött össze az emlékezetes szezonzárón Fujiban, és ekkorra végérvényesen ki is rajzolódott a kettőjük közötti csapatsorrend.
A következő évet változatlan felállásban kezdték, és a tovább erősödő Lotusszal Andretti hamar bezsebelt két újabb győzelmet. A szezon hetedik futamán, Zolderban aztán Nilsson ideje is eljött. A végig esős versenyt a harmadik rajthelyről kezdte, és a második pozícióban haladt, amikor problémákba ütközött. Egy rosszul rögzített, kilazult kerék miatt a bokszba kellett hajtania, amivel sok időt veszített szintén kereket cserélő riválisaival szemben. Ám csapata jó döntést hozott azáltal, hogy ismét esőgumikat adtak Nilssonnak, míg a többség a száradó pálya miatt már slickeket vételezett - hamarosan ismét esni kezdett, a svéd pedig Brambillát, Schecktert, Laffite-ot és Petersont is megelőzve előretört. 30 körrel a futam vége előtt már csak Niki Lauda állt előtte, de egy ügyes manőverrel a Ferrarin is túljutott, majd kényelmes, 14 másodperces előnnyel futott be a célba, megszerezve élete első F1-es győzelmét.
Pár héttel később Silverstone-ban még bezsebelt egy harmadik helyet, onnantól kezdve azonban árnyék vetült a teljesítményére: a szezon utolsó hét futamának egyikét sem fejezte be műszaki hibák és ütközések miatt, majd sorsa kezdett még rosszabbra fordulni. Peterson bejelentette, hogy 1978-ra visszatér a Lotushoz, ezáltal pedig Nissonnak távoznia kellett, és bár hamar szerződést kötött a debütálni készülő Arrowsszal, a csapat autójába már sohasem ülhetett bele.
A tél folyamán ugyanis fény derült rá, hogy testében már egy ideje rákos daganat terjeszkedett - kezelésekre járt, és hamarosan annyira legyengült, hogy egyértelművé vált, fel kell függesztenie versenyzői pályafutását.
Betegsége mellett is dolgozott, rákellenes kampányt indított, de saját életét már nem tudta megmenteni. Honfitársa, Ronnie Peterson szeptemberben, a monzai baleset következtében hunyt el, Nilsson pedig csak öt héttel élte túl őt a betegágyán. Svédország így rövid idő leforgása alatt két legnagyobb F1-es reménységét is elvesztette, s a következő évtől már futamot sem rendeztek a sport iránt megcsappant érdeklődés miatt, aminek hatásai talán még a jelenre is kihatnak.
